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多發性骨髓瘤的診斷與治療
文章來源:新聞890 作者: 發布時間:2020-11-27 15:55:57 訪問人數:

專家簡介

 

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馬茉莉,血液科主任醫師,現任河南省免疫學會血液免疫專業委員會常委、河南省生命關懷協會慢粒聯盟委員會常委、中華醫學會河南省老年醫學會血液委員會委員、商丘市醫學會血液學分會副主任委員、中國病理生理學會會員、河南省骨髓增生異常綜合征骨髓增殖性疾病學組委員、河南省白血病學組委員、河南省血液病感染學組委員、河南省商丘市抗癌協會理事。獲市多項科技成果獎,在國家級期刊發表論文30余篇,先后榮獲“商丘市巾幗建功標兵” 、“十佳青年”、“十佳醫生”等光榮稱號。

 

多發性骨髓瘤(MM)是一種惡性漿細胞病,其腫瘤細胞起源于骨髓中的漿細胞,而漿細胞是B淋巴細胞發育到最終功能階段的細胞。因此多發性骨髓瘤可以歸到B淋巴細胞淋巴瘤的范圍。目前WHO將其歸為B細胞淋巴瘤的一種,稱為漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤。其特征為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M蛋白)過度生成,極少數患者可以是不產生M蛋白的未分泌型MM。多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎臟損害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出現各種細菌性感染。發病率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡>40歲。

多發性骨髓瘤診斷與治療

多發性骨髓瘤(MM)是一種惡性漿細胞病,其腫瘤細胞起源于骨髓中的漿細胞,而漿細胞是B淋巴細胞發育到最終功能階段的細胞。因此多發性骨髓瘤可以歸到B淋巴細胞淋巴瘤的范圍。目前WHO將其歸為B細胞淋巴瘤的一種,稱為漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤。其特征為骨髓漿細胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈(M蛋白)過度生成,極少數患者可以是不產生M蛋白的未分泌型MM。多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎臟損害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出現各種細菌性感染。發病率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡>40歲。

診斷:

(一)國際衛生組織(WHO)診斷MM標準(2001年)

1.主要標準

1)骨髓漿細胞增多(>30%)

2)組織活檢證實有漿細胞瘤

3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。

2.次要標準

1)骨髓漿細胞增多(10%~30%)

2)M-成分存在但水平低于上述水平

3)有溶骨性病變

4)正常免疫球蛋白減少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL。

3.診斷MM要求

①具有至少1項主要標準和1項次要標準;②或者具有至少3項次要標準而且其中必須包括其中的(1)項和(2)項;颊邞信c診斷標準相關的疾病進展性癥狀。

(二)國際骨髓瘤工作組(IMWG)關于MM診斷標準(2003年)

1.癥狀性MM

1)血或尿中存在M-蛋白

2)骨髓中有克隆性漿細胞或漿細胞瘤

3)相關的器官或組織損害(終末器官損害,包括高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害)

2.無癥狀MM

1)M-蛋白≥30g/L

2)和/或骨髓中克隆性漿細胞≥10%

3)無相關的器官或組織損害或無癥狀

IMWG的專家認為,無癥狀MM患者,即使診斷了MM,在出現高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害前,可以對患者嚴密觀察;一旦出現了高鈣血癥、腎損害、貧血或骨損害這些終末器官損害之一,既要開始進行治療。

治療:

1.治療原則

1)一般情況下,無癥狀MM患者,無需治療;癥狀性骨髓瘤才開始治療。

2)對高危的無癥狀MM患者80%可在2年內轉化為MM,可早期治療干預。高危的無癥狀MM的定義為:①骨髓中異常漿細胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游離輕鏈比值≥100;④骨骼影像學檢查出現以下活動性病變證據:核磁共振(MRI)≥1個以上骨損害;PET-CT陽性;全身低劑量CT發現>5m的骨損害。

2.一般治療

1)血紅蛋白低于60g/L 輸注紅細胞或必要時皮下注射促紅細胞生成素治療。

2)高鈣血癥等滲鹽水水化,強的松,降鈣素,雙膦酸鹽藥物,原發病治療。

3)高尿酸血癥水化,別嘌呤醇口服。

4)高黏滯血癥 原發病治療,必要時臨時性血漿交換。

5)腎功能衰竭 原發病治療,必要時血液透析。

6)感染 聯合應用抗生素治療,對反復感染的患者,定期預防性丙種球蛋白注射有效。

3.化療

常用藥物包括:①靶向藥物 目前主要為蛋白酶體抑制劑(硼替佐米、卡非佐米)和免疫調節劑(沙利度胺、來那度胺或泊馬度胺)2種;②傳統化療藥物 包括馬法蘭、阿霉素和環磷酰胺等;③糖皮質激素 如地塞米松、強的松等。常用的化療方案組合為:蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑+糖皮質激素;或蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑+傳統化療藥物+糖皮質激素;或傳統化療藥物+糖皮質激素(屬于傳統化療方案)。

已證明,含有蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑新藥的方案的療效明顯優于傳統化療方案。故MM患者應盡量采用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑新藥的方案治療。

1)適合做自體移植的患者 采用不含馬法蘭的聯合方案,避免其對造血干細胞的損傷;

2)不適合做自體移植的患者 如年齡大于65歲老年患者,傳統藥物可選用含馬法蘭的聯合方案。

4.造血干細胞移植

所有有條件的患者均推薦進行自體造血干細胞移植,部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血干細胞移植。

5.放療

用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。

 

 

 

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